کلیه پلی کیستیک: علائم، علت و درمان

 

بیماری کلیوی پلی کیستیک یا (PKD) یک بیماری کلیوی ارثی است. بیماری کلیه پلی کیستیک باعث می‌شود کیست‌های پر از مایع در کلیه‌ها تشکیل شوند. این بیماری ممکن است عملکرد کلیه را مختل کند و در نهایت منجر به نارسایی کلیه شود. بیماری کلیوی پلی کیستیک چهارمین عامل اصلی نارسایی کلیه است. افراد مبتلا به بیماری کلیوی پلی کیستیک همچنین ممکن است به کیست کبدی و سایر عوارض نیز مبتلا گردند.

علاوه بر علائمی که معمولاً همراه با بیماری کلیوی پلی کیستیک مشاهده می‌شود، همزمان با بزرگ‌تر شدن کیست‌های روی کلیه‌ها ممکن است عوارض دیگری نیز ایجاد شوند. برخی از این عوارض عبارتند از:

  • نواحی تضعیف شده در دیواره‌های شریان‌ها، که به نام آنوریزم آئورت یا مغز شناخته می‌شود.
  • تشکیل کیست‌ها در کبد، پانکراس و بیضه‌ها
  • تشکیل کیست در دیواره روده بزرگ یا دیورتیکولار (بیرون زدگی‌های کوچک کیسه مانند)
  • آب مروارید (کاتاراکت) یا نابینایی
  • بیماری کبدی، پرولاپس دریچه میترال
  • کم‌خونی یا کم شدن تعداد گلبول‌های قرمز
  • خونریزی یا پاره شدن کیست
  • فشار خون بالا
  • نارسایی کبد
  • سنگ کلیه
  • بیماری قلبی و عروقی

برای جلوگیری از عوارض پیش رو و پاسخ به درمان سریعتر و قطعی‌تر لازم است سریعاً به متخصص اورولوژی مراجعه و بررسی‌های لازم انجام گردد. شما می‌توانید جهت طرح سوالات خود و یا ررزو نوبت با ما تماس حاصل نمایید.

دلایل بیماری کلیوی پلی کیستیک


بیماری کلیوی پلی کیستیک به طور کلی یک بیماری ارثی است. همچنین این بیماری در برخی موارد در افرادی که مشکلات جدی کلیوی دارند، پیشرفت می‌کند.

انواع بیماری کلیوی پلی کیستیک


سه نوع بیماری کلیوی پلی کیستیک وجود دارد.

بیماری کلیوی پلی کیستیک اتوزومال غالب

بیماری کلیوی پلی کیستیک غالب اتوزومال (ADPK) گاهی اوقات بیماری کلیه پلی کیستیک بزرگسالان نیز نامیده می‌شود و حدود ۹۰ درصد موارد این بیماری را تشکیل می‌دهد. افرادی که والدین آن‌ها دچار بیماری کلیوی پلی کیستیک هستند، احتمال وقوع این بیماری در آن‌ها ۵۰ درصد است. علائم معمولاً در سنین بالاتر زندگی و بین ۳۰ تا ۴۰ سالگی ایجاد می‌شوند. با این حال، برخی از افراد در دوران کودکی خود علائم را تجربه می‌کنند.

بیماری کلیوی پلی کیستیک اتوزومال مغلوب

بیماری کلیوی پلی کیستیک اتوزومال مغلوب (ARPKD) شیوع بسیار کمتری نسبت به بیماری کلیوی پلی کیستیک اتوزومال غالب دارد. این نوع از بیماری کلیوی پلی کیستیک نیز ارثی است، اما هر دو والدین باید ژن حامل این نوع بیماری را داشته باشند. افرادی که حامل ژن بیماری کلیوی پلی کیستیک هستند، چنان چه تنها یکی از ژن‌ها را حمل کنند، علائمی نخواهند داشت. اگر این افراد هر دو ژن را به ارث برده باشند، یک ژن از پدر و دیگری از مادر، بیماری کلیوی پلی کیستیک همراه با علائم مربوطه وجود خواهد داشت. چهار نوع بیماری کلیوی پلی کیستیک اتوزومال مغلوب وجود دارد:

  • نوع پرناتال (مادرزادی) در هنگام تولد وجود دارد
  • نوع نئوناتال (نوزادی) در اولین ماه زندگی رخ می‌دهد
  • نوع اینفنتایل (کودک) پس از ۳ تا ۱۲ ماهگی در کودک رخ می‌دهد
  • نوع جوونایل (جوانان) پس از ۱ سالگی رخ می‌دهد

بیماری کلیوی پلی کیستیک غیر ارثی

بیماری کلیوی پلی کیستیک غیر ارثی (ACKD) به ارث نمی‌رسد و معمولاً در طی سالیان در زندگی اتفاق می افتد. بیماری کلیوی پلی کیستیک غیر ارثی معمولاً در افراد مبتلا به دیگر بیماری‌های کلیوی ایجاد می‌شود و در افرادی که نارسایی کلیه دارند یا در حال دیالیز می‌باشند، به وجود می‌آید.

علائم


بسیاری از افراد سال‌ها با بیماری کلیوی پلی کیستیک زندگی می‌کنند بدون اینکه علائم مربوط به این بیماری را تجربه کنند. کیست‌ها به طور معمول نیم اینچ یا بزرگ‌تر هستند و قبل از این که فرد شروع به دیدن علائم کند، تشکیل می‌شوند. علائم اولیه مرتبط با بیماری کلیوی پلی کیستیک می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

کودکان مبتلا به بیماری کلیوی پلی کیستیک اتوزومال مغلوب ممکن است دارای علائمی باشند که عبارتند از:

علائم در کودکان ممکن است شبیه علائم سایر اختلالات باشد. چنانچه هر یک از علائم فوق را در کودک مشاهده کردید، بسیار مهم است که مراقبت‌های پزشکی لازم را برای او انجام دهید.

تشخیص


از آنجا که هر دو بیماری‌های کلیوی پلی کیستیک اتوزومال غالب و اتوزومال مغلوب به ارث برده می‌شوند، پزشک سابقه خانوادگی شما را مرور خواهد کرد. پزشک متخصص ممکن است ابتدا یک آزمایش شمارش کامل خون را برای بررسی کم خونی یا علائم عفونت و یک آزمایش ادرار را برای بررسی احتمال وجود خون، باکتری یا پروتئین در ادرار در نظر بگیرد. برای تشخیص هر سه نوع بیماری کلیوی پلی کیستیک، پزشک ممکن است از تست‌های تصویر برداری برای بررسی کیست‌های کلیه، کبد و سایر اعضای بدن استفاده کند. آزمایشات تصویر برداری مورد استفاده برای تشخیص بیماری کلیوی پلی کیستیک عبارتند از:

  • سونوگرافی شکمی: یک آزمایش غیر تهاجمی است که با استفاده از امواج صوتی به بررسی کلیه‌ها و کیست‌ها می‌پردازد.
  • سی تی اسکن شکم: با استفاده از این روش می‌توان کیست‌های کوچکتر را در کلیه‌ها تشخیص داد
  • ام آر آی شکم: این روش از مغناطیس قوی برای به تصویر کشیدن بدن و مشخص کردن ساختار کلیه‌ها و مشاهده‌ی کیست‌ها استفاده می‌کند.
  • پیلوگرام داخل وریدی: در این روش از یک نوع رنگ استفاده می‌شود تا عروق خونی شما به وضوح توسط اشعه ایکس نمایش داده شوند

درمان


هدف از درمان بیماری کلیوی پلی کیستیک، درمان علائم و جلوگیری از بروز عوارض است. کنترل فشار خون بالا مهمترین بخش درمان بیماری محسوب می‌گردد. برخی از گزینه‌های درمانی که ممکن است استفاده شوند عبارتند از:

  • داروهای ضد درد، به جز ایبوپروفن که توصیه نمی‌شود زیرا ممکن است وضعیت بیماری کلیوی را وخیم‌تر کند
  • داروهای فشار خون
  • آنتی بیوتیک‌ها برای درمان عفونت مجاری ادراری
  • رژیم‌های غذایی کم سدیم
  • دیورتیک‌ها برای کمک به دفع مایعات اضافی از بدن
  • جراحی برای تخلیه کیست و کمک به از بین بردن درد و ناراحتی

بیماری کلیوی پلی کیستیک پیشرفته باعث نارسایی کلیه و اجبار فرد بیمار به انجام دیالیز می‌شود و عمل پیوند کلیه ممکن است لازم باشد. ممکن است نیاز به برداشتن یک یا دو کلیه شود.

مقابله در برابر بیماری و حمایت از بیمار مبتلا به بیماری کلیوی پلی کیستیک


تشخیص بیماری کلیوی پلی کیستیک ممکن است به معنای به وجود آمدن برخی تغییرات و ملاحظات برای شما و خانواده‌تان باشد. هنگامی که بیماری کلیوی پلی کیستیک در شما تشخیص داده می‌شود، ممکن است شما احساسات مختلفی را تجربه کنید و شرایط زندگی خود را با این بیماری سازگار کنید. حمایت خانواده و دوستان در این حالت می‌تواند مفید باشد.
همچنین ممکن است بخواهید به متخصص تغذیه مراجعه کنید. متخصص تغذیه می‌تواند ملزومات یک رژیم غذایی مناسب را جهت کم کردن فشار خون و کاهش فشار بر کلیه‌ها، که باید الکترولیت‌ها و سدیم را بالانس و فیلتر کنند، برای شما برنامه ریزی کند. شما همچنین می‌توانید با متخصص اورولوژی برای پیدا کردن گروه‌های پشتیبانی در منطقه خود مشاوره کنید. برای دسترسی به این منابع لازم نیست که در حین انجام عمل دیالیز باشید.

مشاوره ژنتیک


از آنجا که بیماری کلیوی پلی کیستیک می‌تواند یک بیماری ارثی باشد، ممکن است دکتر به شما پیشنهاد مشاوره با یک متخصص ژنتیک را بدهد. متخصص ژنتیک می‌تواند به شما در ایجاد نقشه‌ی ژنتیکی و سابقه‌ی پزشکی خانواده در رابطه با بیماری کلیوی پلی کیستیک کمک کند. مشاوره ژنتیکی ممکن است گزینه‌ای باشد که می‌تواند به شما در تصمیم گیری‌های مهم مثلاً بررسی احتمال وجود بیماری کلیوی پلی کیستیک در کودکتان کمک کند.

نارسایی کلیه و گزینه‌ی عمل پیوند کلیه


یکی از جدی‌ترین عوارض بیماری کلیوی، نارسایی کلیه است. نارسایی کلیه زمانی اتفاق می افتد که کلیه‌ها دیگر به تنهایی قادر به فیلتر کردن مواد زائد، حفظ تعادل مایع و حفظ فشار خون نیستند. هنگامی که این اتفاق می افتد، پزشک با شما در خصوص گزینه‌هایی که یکی از آن‌ها ممکن است عمل پیوند کلیه یا درمان دیالیز جهت عمل کردن به عنوان کلیه‌های مصنوعی باشد، صحبت خواهد کرد. اگر پزشک شما را در لیست عمل پیوند کلیه قرار می‌دهد، عوامل متعددی وجود دارد که زمان انتظار و نوبت شما را در لیست تعیین می‌کنند. این عوامل شامل سلامت کلی شما، میزان احتمال درمان شدن و مدت زمانی است که دیالیز می‌کنید. همچنین ممکن است یک دوست یا کسی که نسبت خونی با شما دارد، بتواند کلیه را به شما اهدا کند. از آن جا که افراد می‌توانند با یک کلیه نیز زندگی کنند و این امر عواقب نسبتاً کمی دارد، بنابراین این موضوع می‌تواند یک گزینه برای خانواده‌هایی باشد که تمایل دارند کلیه‌ی خود را به فرد بیمار اهدا کنند.

پیش آگهی


برای اکثر مردم وضعیت بیماری کلیوی پلی کیستیک، به آرامی در طول زمان وخیم‌تر می‌شود. تخمین زده شده است که ۵۰ درصد از افراد مبتلا به بیماری کلیوی پلی کیستیکدر سن ۶۰ سالگی دچار نارسایی کلیه می‌شوند. این میزان در سن ۷۰ سالگی به ۶۰ درصد افزایش می‌یابد. از آنجا که کلیه‌ها اندام‌های مهمی محسوب می‌شوند، نارسایی آن‌ها ممکن است بر عملکرد سایر اعضا مانند کبد تاثیر بگذارد. مراقبت‌های پزشکی مناسب می‌تواند به شما کمک کند علائم بیماری کلیوی پلی کیستیک را برای مدت طولانی مدیریت کنید. اگر مشکلات پزشکی دیگری نداشته باشید، ممکن است یک متقاضی مناسب برای عمل پیوند کلیه باشید. همچنین اگر شما سابقه خانوادگی بیماری کلیوی پلی کیستیک دارید و قصد دارید که بچه دار شوید، بهتر است با یک مشاور ژنتیک در خصوص این بیماری مشاوره کنید.